Ízületek genetikai betegségei, Gyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA)
Előfordulás[ szerkesztés ] A betegség emberből mintegy at érint csupán, főként fiatal férfiaknál jelentkezik, leggyakrabban 16 és 45 éves kor között, férfiaknál 7-szer gyakoribb. Okok[ szerkesztés ] A spondylitis ankylopoetica pontos oka ismeretlen, de előfordulása családi halmozódást mutat, kialakulásában a genetikai hajlamnak van szerepe.
Bechterew-kór – Wikipédia
Létrejöttében a környezeti tényezők és a fizikai trauma szerepe vitatott, autoimmun eredet nem bizonyítható. Tünetek[ szerkesztés ] A betegség kezdeti tünete általában a deréktáji vagy háti, főleg éjjel, illetve a hajnali órákban jelentkező fájdalom, amely változó erősségű, de az idővel fokozatosan súlyosbodik. Tipikus a hát reggeli merevsége, ami a fájdalommal együtt a mozgásra enyhül.
E tünetek a Bechterew-kórban általában 45 éves kor előtt és fokozatosan, lassan alakulnak ki.
Téma szakértője
A kórkép kezdete alattomos, nem jár jellemző tünetekkel, így a diagnózisig eltelt idő hosszú lehet. A hátfájdalomhoz térd duzzanat túlterhelés után esetek majdnem felében egyéb ízületek, inak gyulladása is társul.
A későbbiekben, a betegség súlyosbodásával elégtelen mellkastágulás, hajlott testtartás, gerincmerevség, fáradtság, étvágytalanság, fogyás, a szem szivárványhártyájának gyulladása iritisz következhet be. Kórlefolyás[ szerkesztés ] Ahogy az ízületi felszínek a gyulladás következtében pusztulnak, az ízületek elcsontosodnak. A csigolyák kezdenek teljesen összenőni, széleiken csőrszerű kinövések szindezmofiták keletkeznek.
- Ízületi kopás, vagy autoimmun betegség miatt fájnak az ízületei?
- Gyógyszer a vállízület ínszalagjaira
- Ez egy genetikailag öröklődő betegség.
- Meghúzza az ereket és a fájó ízületeket
Az összenövések a mellkas bordaízületeiben folytatódnak, ami fokozódó légzési elégtelenségben is megnyilvánul. A betegség lefolyása hullámzó.
A belgyógyászat alapjai 2.
Tünetmentes, tünetszegény és fájdalmas szakaszok szabálytalan és kiszámíthatatlan időközökben követik egymást. Egyes esetekben, miután a betegség kitombolta magát, alábbhagy, és a beteg állapota nem rosszabbodik tovább. A betegség lefolyása nem egységes. Az életminőséget és életkilátásokat a betegség súlyosbodásának gyorsasága, valamint a kialakuló szövődmények határozzák meg.
A betegség progressziójával az alábbi szövődményekre lehet számítani: Járás- és állásnehézségek: Miután a csigolyák összecsontosodtak - kialakult a "bambusznádgerinc" - a gerinc erősen előrehajlik, a beteg számára az egyszerű mozgások is nehezen kivitelezhetők az ízületek merevsége és egyensúlyi problémák miatt. Nehézlégzés: Az elégtelen mellkastágulás miatt a belélegezhető levegő mennyisége korlátozott. Amennyiben a betegség a mellkast nem érinti, a beteg fizikai teljesítőképessége viszonylag jó, így a hétköznapi tevékenységek elvégzésére képes maradhat.
Szívbetegség: A kötőszöveti gyulladás olykor a szívbillentyűket sem kíméli. Bechterew-kórra jellemző az aortabillentyű elégtelensége. Másfelől a beszűkült tüdőkapacitás túlmunkát ró a jobb-kamrára.
- Ehlers–Danlos-szindróma – Wikipédia
- Térdödéma artrózis kezelése
- Kádár János Létrehozva:
- Chlamydialis ízületkárosodás kezelése
A jobbkamra izomzatának elfáradásával nagyvérköri keringési elégtelenség alakul ki. Ez a betegségcsoport a cor pulmonale tüdő-szívmelyet bármilyen idült tüdőbetegség is képes kiváltani.
Tüdőbetegségek : Egyes betegeknél a folyamat a tüdő felső részeiben üregképződést eredményez, mely tüdőfertőzésekre hajlamosít.
Gyulladásos ízületi megbetegedések (arthritisek)
A legtipikusabb kórokozók a gombák. Ez az állapot leggyakrabban dohányzóknál alakul ki.
A szív - és tüdőbetegségek jellemzően az után alakulnak ki, ahogy a gerincoszlop gyulladása megszűnik. Ez 20 évet is igénybe vehet. Egyéb szövődmények lehetnek még: vérszegénységcsontritkulásszivárványhártya- és szaruhártya-gyulladás. Mivel a betegség genetikai eredetű, megelőzésre nincs lehetőség. A szövődmények elkerülése a szakszerű gondozással lehetséges.
HLA-B27 antigén meghatározás
Diagnózis[ szerkesztés ] A betegségre elsősorban fiatal férfiak tartós derékfájdalma esetén kell gondolni. A Bechterew-kór többsége enyhe lefolyású, így évekig diagnosztizálatlan maradhat. Más esetekben hétköznapi ízületek genetikai betegségei is Bechterew-kórral azonosítanak. A betegség fizikai ízületek genetikai betegségei során az orvos a hasra fektetett beteg combját megemeli.
Reumatoid artritisz, az egyik legsúlyosabb mozgásszervi betegség - Dr. Zátrok Zsolt blog
Ha a páciens fájdalomról panaszkodik, akkor ez sacroilieitisre, a keresztcsont-csípőcsont-ízület gyulladására utal, ami a betegség tipikus kezdeti tünete. A kórismézésére az alábbi lehetőségek adottak: Képalkotó eljárások: A diagnózis alapja a hagyományos röntgen-vizsgálat, melyen előrehaladott esetben ún bambuszbot gerinc lehet látható, de az enyhébb és korai formák ezzel rejtve maradhatnak.
Alapos gyanú esetén a csontok izotóp -os, számítógépes rétegvizsgálata CT vagy nukleáris mágnesrezonancia vizsgálata MRI lehet segítségünkre. A vér laboratóriumi vizsgálata: A betegség különösen aktív szakaszában a vérsejtsüllyedés [3] magasabb a normálisnál.
Jellemző a vérszegénység — a vörösvérsejtek számának csökkenése. A HLA B27 jelzésű vérfehérje kimutatása fontos. Megléte nem bizonyítja a Bechterew-kórt, hiánya viszont erősen ellene szól.
Kezelés[ szerkesztés ] A gyulladás kezelése gyógyszeresen lehetséges, a csigolyák összecsontosodása viszont nem gyógyítható.
Ízületi fájdalmak okai és kezelése
A kezelés elsődleges célja a fájdalom, az ízületi merevség enyhítése, valamint a késői komplikációk megelőzése. Legfontosabb része a rendszeres gyógytorna. Időben megkezdett kezeléssel megelőzhető a gerincoszlop görbülése, elérhető hogy a bambusznádgerinc normális testhelyzetben rögzítse a gerincoszlopot. Az orvos az alábbi gyógyszerek közül választ: A nem szteroid gyulladásgátlók ibuprofénnaproxénindometacinstb.
A Szteroid gyulladásgátlók : a mellékvesekéreg hormonjai kortizonkortizol hatékony gyulladásgátlók, melyek az ankylosisok kialakulását is késleltethetik. Mellékhatásaik miatt a szteroid gyulladásgátlók használatát időben korlátozni kell. Olykor szükséges lehet a szteroidok injekció formájában történő beadás az ízületekbe. A Tumor nekrózis faktor TNF gátlóit eredetileg a reumás ízületi gyulladás kezelésére alkalmazták.
A TNF egy olyan fehérje "citokin"mely gyulladást elősegítő szerepet játszik reumás ízületi gyulladásban. Gátlói megakadályozzák működését, mellyel az ízületek merevsége, fájdalma, gyulladása eredményesen csökkenthető. Nagy gerincdeformitás esetén korrekciós műtét, a térd ill.
A Bechterew-kór ma még nem gyógyítható. Megfelelő kezeléssel a beteg életminősége elfogadhatóvá tehető. Hatékony és időben kezdett fizikoterápiával elérhető, ízületek genetikai betegségei a gerinc ankylosisa egyenes gerinc mellett következzen be, mely önmagában is rendkívüli jelentőséggel bír a beteg későbbi életében, munkaképességében.